Radiology:MRI，给你一双看清白质消融自然病史的双眼！

皮质消融（VWM）是冠状动脉营养不良恶性肿瘤的一种多种形式，其里面冠状动脉是唯一或最显眼的不受影响该组织。定义VWM的MRI特征是冠状动脉的开展性极小和囊性相反，于FLAIR所示像上表现为冠状动脉接收机接近或与消化道（CSF）相近。

VWM是由EIF2B1-5遗传物质里面的任何一个遗传物质的双原件序列变异招致的，这些遗传物质字节真核翻译起始因子eIF2B的五个亚其他部门。VWM的复发时间主要是在孩童晚期，但于新生儿期至老年期均可复发。

在过去的30年里面，MRI在VWM的确诊里面起到了极为重要作用。然而，冠状动脉减小的时间过程还并未被系统数据量化，而且缺乏不同复发年龄组的MRI演变的系统数据。为了使MRI在治疗法试验里面起到更有价值的作用，近日，发表在Radiology刊物的一项数据量化通过对大量经生态学证实的VWM病变在MRI上的冠状动脉所致实质性上述情况的系统数据量化，为针灸进一步理解及阐明VWM的牵涉到其发展发放了影像学支持。

根据复发年龄组，将遗传物质确认的VWM病变分层为六组：1岁都有，1岁至2岁都有，2岁至4岁都有，4岁至8岁都有，8岁至18岁都有，以及18岁或以上。经的机构审查理事会准许，用三种法则对1985年至2019年期间获得的所有可用的MRI图像所示像开展了回顾性量化。 (a)测量侧脑组织宽度与下颌骨的%-（脑组织与下颌骨%-[VSR]），以估计脑衰退；(b)在FLAIR所示像上，通过目测将冠状动脉分为正常、很低接收机、极小或囊性相反的倍数，并转化成为皮质减小评分。(c) 颅内每平方被一分为二成正常外观的皮质和灰质、所致但结构上存在的（FLAIR-很低接收机）和极小或囊性（FLAIR-很低接收机）皮质，以及脑组织和消化道（CSF）。

本数据量化评估了270名病变（里面位年龄组，7岁[四分倍数范围，3-18岁]；144名男士病变）的合计461次检测；112名病变开展了年里面成像。复发较晚的病变具有较很低的VSR[F(5) = 8.42; P < .001]和CSF体积[F(5) = 21.7; P < .001]，较低的皮质减小评分[F(5) = 4.68; P < .001]和极小或囊性皮质体积[F(5) = 13.3; P < .001]。复发时间越晚，皮质减小评分[b=-1.6，t（109）=-3.9；P<.001]和VSR[b=-0.05，t（109）=-3.7；P<.001]的实质性率越低。

所示 不同复发年龄组的病变在FLAIR所示像里面冠状动脉所致的实质性上述情况。(a, e) 一位7个月复发的成人病变的第一次（a）和就此一次（e）MRI图像（7个月和23个月时）。第一次MRI图像时，内囊和耳蜗的FLAIR相对来说和神经系统凹陷处皮质的极少极小。在就此一次MRI图像里面可以看到大冠状动脉的完全囊性相反。在就此一次MRI图像里面，侧脑组织的外侧因皮质崩塌而扩张；脑组织的前部一直保持稳定狭窄。(b, f) 一名14个月复发的成人病变的第一次（b）和就此一次（f）MRI图像（19个月和30个月时）。第一次MRI图像辨识弥漫性皮质所致，凹陷处皮质有极小情形。在就此一次MRI图像里面，冠状动脉完全被液体取代。(c, g）一个7岁复发的男士病变的第一次（c）和就此一次（g）MRI图像（8岁和25岁时）。皮质深处辨识初放射状的深褐色，反映了极小该组织内保存较佳的毛细血管周围该组织。就此一次MRI图像辨识极小的冠状动脉有轻度增大，冠状动脉衰退。(d, h) 一名46岁复发的男士病变的第一次（d）和就此一次（h）MRI图像（48岁和55岁）。第一次MRI图像辨识脑组织周围皮质轻度极小，凹陷处和皮质下皮质结缔该组织化并伴有脑衰退。就此一次MRI图像辨识极小并未明显增大，脑衰退略有增大。

本数据量化暗示，冠状动脉消融的病理类型和实质性过程取决于疾病的复发年龄组：复发越早，冠状动脉减小的囊性相反越大，实质性加速越快速：而复发越晚，则皮质衰退和结缔该组织增生更占上风。说明这些MRI特征对于正确表述及阐明冠状动脉疾病的病理病理以及进一步的治疗法试验发放了强有力的参考依据。

标题出处：

Menno D Stellingwerff,Murtadha L Al-Saady,Tim van de Brug,et al.MRI Natural History of the Leukodystrophy Vanishing White Matter.DOI:10.1148/radiol.2021210110